淋巴上皮癌诊断与治疗中国专家共识（2025版）

1. 背景知识

淋巴上皮癌（Lymphoepithelioma Carcinoma, LEC）是一种罕见的上皮源性恶性肿瘤，与 EB 病毒（EBV）感染密切相关。它可原发于全身多个系统及器官，如肺、胃、涎腺等。由于其发病率低，临床实践中缺乏对其的规范化诊疗指南，限制了精准诊治的实施。

2. LEC 的流行病学

• LEC 可在任何年龄段发病，男性发病率高于女性，不同原发部位的 LEC 中位发病年龄和性别分布有所不同。

• EBV 感染是 LEC 发生的重要因素，但不同原发部位 LEC 患者的 EBV 感染情况不同。

3. LEC 的临床表现

LEC 的临床症状和实验室检查结果通常不具有特异性，往往与该部位其他肿瘤症状相似，难以根据临床表现进行鉴别诊断。

4. LEC 的影像学

CT、MRI、超声检查、PET - CT 等放射学检查对 LEC 的定位诊断、临床分期、治疗反应评估、随访监测非常重要。

5. LEC 的病理组织学及免疫表型特征

• LEC 镜下形态具有特征性，大部分肿瘤由低 - 未分化的肿瘤细胞和显著的淋巴细胞间质组成。

• LEC 表达 CK pan、EMA 等广谱上皮标记，不同部位 LEC 的免疫表型和分子特征有所不同。

6. 诊断及鉴别诊断

• LEC 诊断主要依靠病理学，典型 LEC 主要由低分化上皮样细胞及丰富的淋巴细胞间质组成，不典型患者需进行 EBER 检测辅助诊断。

• 不同部位 LEC 需与相应部位的其他肿瘤相鉴别。

7. LEC 的治疗

• 外科治疗：早期 LEC 患者首选外科手术治疗，术后根据 TNM 分期、病理、切缘等因素决定后续是否行辅助放疗、化疗。

• 系统治疗：包括化疗、免疫治疗、靶向治疗。化疗方案建议参照原发部位的常见病理类型肿瘤方案。免疫治疗在 LEC 中报道有限，但 PPLEC 患者 PD - L1 常阳性表达，大多可从免疫治疗中获益。靶向治疗在 LEC 中报道较少，效果欠佳。

• 放射治疗：PPLEC 对放射治疗敏感性较高，Ⅲ期患者可获益，Ⅳ 期行姑息治疗亦有价值。

8. LEC 的预后

LEC 患者的预后通常优于该病灶所在器官的其他恶性肿瘤患者。

以上内容为淋巴上皮癌诊断与治疗中国专家共识（2025 版）的核心内容，旨在为临床医生提供 LEC 的诊疗指导意见，规范诊疗流程，提高疗效并改善预后。