1. 背景知识
淋巴上皮癌（Lymphoepithelioma Carcinoma, LEC）是一种罕见的上皮源性恶性肿瘤，与 EB 病毒（EBV）感染密切相关。它可原发于全身多个系统及器官，如肺、胃、涎腺等。由于其发病率低，临床实践中缺乏对其的规范化诊疗指南，限制了精准诊治的实施。
2. LEC 的流行病学
LEC 可在任何年龄段发病，男性发病率高于女性，不同原发部位的 LEC 中位发病年龄和性别分布有所不同。
EBV 感染是 LEC 发生的重要因素，但不同原发部位 LEC 患者的 EBV 感染情况不同。
3. LEC 的临床表现
LEC 的临床症状和实验室检查结果通常不具有特异性，往往与该部位其他肿瘤症状相似，难以根据临床表现进行鉴别诊断。
4. LEC 的影像学
CT、MRI、超声检查、PET - CT 等放射学检查对 LEC 的定位诊断、临床分期、治疗反应评估、随访监测非常重要。
5. LEC 的病理组织学及免疫表型特征
LEC 镜下形态具有特征性，大部分肿瘤由低 - 未分化的肿瘤细胞和显著的淋巴细胞间质组成。
LEC 表达 CK pan、EMA 等广谱上皮标记，不同部位 LEC 的免疫表型和分子特征有所不同。
6. 诊断及鉴别诊断
LEC 诊断主要依靠病理学，典型 LEC 主要由低分化上皮样细胞及丰富的淋巴细胞间质组成，不典型患者需进行 EBER 检测辅助诊断。
不同部位 LEC 需与相应部位的其他肿瘤相鉴别。
7. LEC 的治疗
外科治疗：早期 LEC 患者首选外科手术治疗，术后根据 TNM 分期、病理、切缘等因素决定后续是否行辅助放疗、化疗。
系统治疗：包括化疗、免疫治疗、靶向治疗。化疗方案建议参照原发部位的常见病理类型肿瘤方案。免疫治疗在 LEC 中报道有限，但 PPLEC 患者 PD - L1 常阳性表达，大多可从免疫治疗中获益。靶向治疗在 LEC 中报道较少，效果欠佳。
放射治疗：PPLEC 对放射治疗敏感性较高，Ⅲ期患者可获益，Ⅳ 期行姑息治疗亦有价值。
8. LEC 的预后
LEC 患者的预后通常优于该病灶所在器官的其他恶性肿瘤患者。
以上内容为淋巴上皮癌诊断与治疗中国专家共识（2025 版）的核心内容，旨在为临床医生提供 LEC 的诊疗指导意见，规范诊疗流程，提高疗效并改善预后。
