《肝门部胆管癌诊断和治疗指南（2025版）》是由中国研究型医院学会肝胆胰外科专业委员会和《中华消化外科杂志》编辑委员会共同制定的指南，旨在规范肝门部胆管癌的诊断和治疗流程，提升诊疗水平并改善患者预后。该指南基于最新临床实践和循证医学原则，为外科医师提供了科学指导和参考。
一、肝门部胆管癌的定义
肝门部胆管癌是指起源于肝门周围胆管的恶性肿瘤，其边界以门静脉系统为参照，包括左右肝管及其汇合部胆管上皮细胞。
二、发病危险因素
高危因素：胆管扩张症、原发性硬化性胆管炎、寄生虫感染、肝内外胆管结石等。
其他相关因素：糖尿病、吸烟、肥胖、IgG4相关硬化性胆管炎等。
三、临床诊断
多学科团队（MDT）会诊：建议所有肝门部胆管癌患者进行MDT会诊。
实验室检查：CA19-9和CEA是常用的肿瘤标志物。
影像学检查：
超声检查：用于初步筛查。
增强CT、MRI+MRCP：作为主要诊断手段，用于评估肿瘤分型、分期及可切除性。
ERCP、PTC：用于有创性诊断和治疗。
PET/CT：用于评估淋巴结和远处转移。
四、临床分型和分期
Bismuth-Corlette分型：用于评估肿瘤累及胆管的部位及范围。
MSKCC分期：评估胆管受累范围、血管受侵犯及肝叶萎缩。
AJCC TNM分期：用于预测患者预后及术后生存时间。
五、病理学类型和生物学特性
病理学类型：包括硬化型、结节型和乳头型。
生物学特性：具有多极化浸润特性，常合并微血管及周围神经侵犯。
六、可切除性判定
MDT讨论：综合评估肿瘤病理学边界、预留肝脏功能、淋巴结转移和远处转移等情况。
预留肝脏功能性体积：需≥40%标准肝体积。
七、根治性手术前的胆道引流
适应证：高胆红素血症（TBil≥5.85 mg/dL）、胆管炎、营养不良等。
引流方法：PTBD、ENBD、ERBD等，优先选择ENBD或PTBD。
八、根治性切除手术方式选择及技术标准
手术方式：肝叶切除、肝外胆管切除、区域淋巴结清扫、肝管-空肠Roux-en-Y吻合术。
技术要点：
区域性淋巴组织和神经丛廓清：包括肝十二指肠韧带内淋巴结和神经丛。
肝尾状叶切除：作为根治性切除的必要内容。
规则性肝切除术：联合规则性肝段切除以实现切缘阴性。
保留功能性肝实质的手术：适用于不能耐受大范围肝切除的患者。
联合血管切除重建：适用于血管受累的患者。
胆管空肠吻合：推荐黏膜对黏膜缝合，必要时放置支撑管。
九、肝移植治疗
适应证：肿瘤长径<3 cm、无淋巴结转移、无肝内和肝外转移。
新辅助治疗：包括化疗与放疗的联合应用。
十、系统治疗
晚期肝门部胆管癌：推荐多种化疗方案，包括吉西他滨联合顺铂、替吉奥等。
靶向治疗：针对HER2、NTRK、RET等基因突变的靶向药物。
免疫治疗：帕博利珠单抗、多塔利单抗等，需进一步临床试验验证。
十一、放射治疗
术后辅助放疗：适用于R1/R2切除或淋巴结阳性的患者。
放疗区域：原发肿瘤瘤床、肝脏切缘、吻合口及区域淋巴结。
十二、姑息性治疗
胆道引流：包括PTBD、ENBD、ERBD等。
介入治疗：如肝动脉灌注化疗术、光动力治疗等。
十三、治疗后随访与监测
随访频率：术后第1年每3个月进行1次影像学检查，之后每6个月复查至术后第5年。
检查内容：血常规、肝功能检查、肿瘤标志物评估等。
十四、总结
该指南为肝门部胆管癌的诊断和治疗提供了全面、规范的指导，强调了MDT的重要性，规范了手术方式和技术标准，并对系统治疗、放射治疗、姑息性治疗及术后随访提出了具体建议。
